Informatie over het Kleine-Levin Syndroom

Bij het Kleine-Levin syndroom ben je de hele dag extreem moe. Het grootste deel van de dag wordt al slapend doorgebracht. Het gevolg van de extreme moeheid is dat je amper nog kan functioneren. De klachten komen voor in aanvallen. Tijdens de aanvallen kan het zijn dat je soms last van extreme vreetbuien of hyperseksualiteit.

Tussen de aanvallen in heb je nauwelijks tot geen klachten. Tijdens de episodes of aanvallen hebben mensen met het Kleine-Levin Syndroom problemen met de dagelijkse activiteiten en het onderhouden van sociale contacten. Deze slaapstoornis is erg zeldzaam en komt maar bij weinig mensen voor.

Wat is Kleine-Levin syndroom?

Het Kleine-Levin Syndroom is een erg zeldzame aandoening die wordt gekwalificeerd als primaire slaapstoornis. De klachten komen altijd voor in aanvallen en episodes, terwijl je tussen deze episodes nauwelijks tot geen klachten hebt. Voornamelijk de extreme moeheid, de vraatzucht en hyperseksualiteit kenmerken het Kleine-Levin syndroom. Deze slaapstoornis staat ook wel bekend als het schone slaapster syndroom, winterslaap syndroom of periodieke slaapzucht.

Het syndroom komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en meestal bij jongeren. Daarom wordt ten onrechte wel eens gedacht dat jongeren lui zijn, terwijl zijn eigenlijk lijden aan deze slaapstoornis. Het Kleine-Levin syndroom is vernoemd naar de Duitse neuroloog Dr. Willi Kleine en de Amerikaanse psychiater dr. Max Levin. De aandoening werd aan het begin van de twintigste eeuw voor het eerst beschreven. Eind negentiende eeuw omschreef de Franse arts Brière de Boismont eenzelfde geval. Mensen met het Kleine-Levin syndroom kunnen soms tot wel twintig uur per dag slapen. Neurologen noemen deze slaapstoornis vaak ‘recurrente primaire hypersomnia’. Er is hierbij sprake van overmatige slaap en moeheid.

Symptomen

Kleine-Levin syndroom onderscheidt zich vooral door de extreme moeheid. Mensen kunnen zonder moeite soms tot wel twintig uur achter elkaar blijven slapen. Doordat de ziekte vooral bij jonge mannen voorkomt, wordt wel eens gedacht dat de patiënt erg lui is. De Boismont omschreef de ziekte aan het einde van de negentiende eeuw al, maar toen werd alleen de extreme vermoeidheid omschreven. Later voegde Levin eraan toe dat mensen met dit syndroom extreem hongerig waren wanneer zij wakker worden.

Mensen die lijden aan het Kleine-Levin syndroom kunnen tussen de twaalf en vierentwintig uur per dag slapen. De enige reden om wakker te worden, is wanneer je naar het toilet moet of graag wil eten. Deze mensen hebben een grote behoefte aan slaap, waardoor je ook in andere omgevingen in slaap valt. Het gaat bijvoorbeeld om omgevingen op school of op straat. Mensen met dit syndroom hebben doorgaans een stoornis met hun cognitieve huishouding. Het is moeilijk om dingen te herinneren, het geheugen werkt niet optimaal en je voelt je erg verward als je wakker bent. Daardoor ontstaan er spraakproblemen of kan je hallicunaties ervaren van dingen die er niet zijn.

Het gedrag van een KLS-patiënt verandert doorgaans erg vaak en daarom is er geen typisch beeld van dit syndroom. Mensen die lijden aan KLS gaan extreem veel eten, vertonen symptomen van een obsessief-compulsieve dwangstoornis of zijn overmatig veel met seks bezig. Er is dan sprake van hyperseksualiteit. De symptomen doen zich voor tijdens aanvallen of episoden, maar tussen de aanvallen door zijn deze symptomen er niet tot nauwelijks.

Door de hyperseksualiteit kan je je doorgaans vaak opgewonden voelen. Je ervaart meer zin in seks, maakt ongepaste seksuele grappen of avances en heeft amper emoties. Daarnaast zijn er problemen met de emoties: je voelt bijna geen emoties, ervaart angst, vermoeidheid, verwardheid, depressief, praat weinig, en ben je over het algemeen niet erg spraakzaam. In sommige gevallen is er sprake van erg kinderlijk gedrag. Het gedrag van KLS-patiënten en de bijbehorende symptomen van het syndroom veranderen erg vaak, waardoor het moeilijker is een vaste diagnose te stellen. Daarbij komt nog eens dat er geen speciaal onderzoek is waarmee specifiek deze stoornis is aan te tonen.

Diagnose en behandeling

Kleine-Levin syndroom komt niet erg vaak voor. Maar zeer zelden wordt de diagnose gesteld. In Nederland wordt de diagnose maximaal een of meerdere keren gesteld. Slechts twintig tot dertig mensen in ons land lijden aan deze aandoening.

Dat komt mede doordat de ziekte erg moeilijk te diagnosticeren is. Er bestaan geen speciale onderzoeken die het bestaan van KLS bij de mensen kunnen aantonen. De diagnose wordt doorgaans vooral gesteld op basis van de klachten die de patiënt heeft. Wel worden er andere onderzoeken gedaan om aan te kunnen tonen dat er geen andere slaapstoornissen of oorzaken zijn die de klachten kunnen veroorzaken.

De diagnose van het Kleine-Levin syndroom is een lange weg van vele onderzoeken. Zo wordt er een bloedonderzoek uitgevoerd, evenals een polysomnografie, een ruggenprik (lumbaalpunctie) en een CT- en MRI-scan van de hersenen. In de meeste gevallen zijn er geen afwijkingen te zien en is er geen andere reden om aan te nemen dat de patiënt niet aan KLS lijdt.

Behandeling Kleine-Levin syndroom

Doordat niet bekend is wat het Kleine-Levin syndroom precies veroorzaakt, is het moeilijk deze ziekte te behandelen. Dubbelblind onderzoek naar de effect van medicatie voor het KLS-syndroom ontbreekt. Specialisten gaan er vanuit dat het hier om een auto-immuunziekte gaat, maar daar is tot nu toe geen wetenschappelijk bewijs voor gevonden. Een verband met infecties is bovendien (nog) niet aangetoond.

Daarom worden er medicijnen voorgeschreven die de stemmingsstabilisatoren stimuleren. In veel gevallen schrijven artsen het medicijn lithium voor. Uit onderzoek blijkt dat dit middel tot nu toe de beste resultaten geeft. Toch staat lithium bekend om zijn vele bijwerkingen, waaronder een ernstig verlaagde bloedspiegel. Om die reden wordt deze zeer regelmatig gecontroleerd.

Lithium staat bekend als een middel dat aanvallen van het Kleine-Levin syndroom kan voorkomen of onderdrukken. In sommige gevallen wordt het middel preventief gebruikt.

Er worden daarnaast ook andere medicijnen voorgeschreven die dienen te worden ingenomen tijdens een aanval van overmatige slaperigheid. Deze medicatie bevorderen voornamelijk de waakzaamheid van de patiënt. In veel gevallen gaat het hier dan om sterke medicatie die de prestaties van de patiënt aanzienlijk verbeteren, zoals bijvoorbeeld modafinil.

Bij het optreden van psychische problemen als gevolg van het KLS-syndroom, schrijven artsen in sommige gevallen antipsychotica voor. Bovendien werken de medicijnen niet voor iedere patiënt even goed.

Door de gevoelens van extreme vermoeidheid kunnen er andere psychische klachten als gevolg van het syndroom optreden. Het gaat hier dan meestal om ernstige angstigheid of depressies. In zo’n geval worden antipsychotica voorgeschreven. Deze medicatie wordt gekwalificeerd als angstremmende geneesmiddelen (anxiolytica).

Voor meer informatie over andere soorten van hypersomnia, zie ook onze pagina over het overdag in slaap vallen.

Lotte Krijger

Slaapexpert

Mijn naam is Lotte Krijger en ik hou van slapen! Ik verzamel graag informatie over slapen en slaapgerelateerde producten wat ik met plezier deel op deze website. Als moeder van een jonge dochter heb ik zelf veel te maken gehad met slapeloze nachten, waarbij veel tips en informatie vanuit eigen ervaringen voort komen. Een goede nachtrust is belangrijk en dat gun ik iedereen! Heeft u nog vragen, of ziet u graag een blog over een bepaald onderwerp, neem dan contact met mij op!